Согласно предварительным расчетным данным, полученным на основе исследования с опросом всех крупных пульмонологических центров Российской Федерации, распространенность ИЛФ в России составляет около 9-11 случаев на 100 тысяч населения, что согласно 44 статье 323 Федерального закона РФ от 21 ноября 2011 г. «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», соответствует определению орфанного заболевания. В феврале 2016 года ИЛФ был внесен в Перечень редких (орфанных) заболеваний в РФ.
Данное событие стало знаковым как для пациентов с ИЛФ, так и профессионального сообщества, позволив ускорить доступность инновационного метода лечения препаратом пирфенидон на 2 года. В декабре 2016 года препарат был зарегистрирован в РФ.
Механизм действия препарата пирфенидон до конца не установлен: тем не менее, существуют данные, подтверждающие, что он подавляет продукцию трансформирующего фактора роста (ТФР)-бета, медиатора, регулирующего рост клеток, ответственных за развитие фиброза. Таким образом, препарат напрямую воздействует на причины патологических изменений легочной ткани и замедляет процесс необратимого рубцевания.
Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом пирфенидон до 6,9 лет.
«Исследования и клиническая практика в Европе, США и Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат существенно, то есть примерно наполовину, замедляет снижение функции легких», — говорит Авдеев Сергей Николаевич, профессор, д.м.н, член-корр. РАН, зам. Директора по научной работе ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА РФ.
В настоящий момент пирфенидон зарегистрирован в 35 странах, процедура регистрации проходит еще в 10 странах.
Компания «Рош» имеет более чем двадцатипятилетний опыт в области лечения респираторных заболеваний, помогая пациентам с ИЛФ, астмой, муковисцидозом и раком легкого, и имеет в активе более 100 текущих клинических исследований в области респираторных заболеваний. Объединяя исследования и разработки разных направлений, компания создает новые схемы лечения. Так, для возможного применения при ИЛФ в комбинации с пирфенидоном исследуется препарат лебрикизумаб. Возможно, применение комбинированной терапии позволит пациентам с ИЛФ если не излечиться окончательно, то продлить срок активной, полноценной, самостоятельной жизни.