Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – это заболевание, которое сопровождается тяжелой окклюзивной тромботической микроангиопатией, характеризующейся системной агрегацией тромбоцитов, ишемией различных органов, выраженной тромбоцитопенией потребления и микроангиопатической гемолитической анемией с фрагментацией эритроцитов.
Т.е. приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкое, пожизненное, жизнеугрожающее заболевание, при котором формируются внутрисосудистые тромбы, перекрывающие кровоток в мелких кровеносных сосудах. Это затрудняет или делает невозможным кровоснабжение основных органов. В результате возникает ишемия разных органов. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может развиться на фоне таких состояний, как рак, ВИЧ, беременность, волчанка, инфекции, а также после хирургических вмешательств, трансплантации костного мозга или химиотерапии.
«Пациенты с приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпурой нуждаются в регулярном обменном плазмоферезе. Однако даже после нескольких дней или недель такого лечения, а также приема лекарств, подавляющих иммунную систему, у многих больных наблюдается рецидив заболевания», — сказал Ричард Паздур, доктор медицинских наук, директор Онкологического центра передового опыта FDA и исполняющий обязанности директора отделения продуктов гематологии и онкологии в Центре оценки и исследований лекарственных средств FDA.
Он отметил, что Cablivi — это первый таргетный препарат, который подавляет образование тромбов и помогает уменьшить рецидивы.