Для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда целесообразно использовать ристоцитин-кофакторную активность, отметил совет экспертов по вопросам расширения возможностей лечения заболевания. Об этом сообщает «Р-Фарм».
В ходе обсуждения 31 марта собравшиеся отметили низкую выявляемость заболевания в России по сравнению с европейскими странами и обсудили необходимость организации мероприятий, направленных на повышение осведомленности о болезни среди врачей смежных специальностей, а также разработки оптимальной для каждого региона РФ маршрутизации пациентов с подозрением на коагулопатию к врачу гематологу.
Участники обсуждения также подчеркнули необходимость проводить динамическую оценку терапии и налаживать коммуникацию пациентов с врачом для улучшения результатов лечения.
Отдельная часть дискуссии была посвящена новым возможностям терапии, открывшимся после регистрации на территории России препарата «Фанди». «Эксперты отметили безопасность, эффективность, удобство применения и конкурентоспособность препарата с терапевтической и экономической точек зрения», — говорится в сообщении фармпроизводителя.
До недавнего времени в России было одобрено всего два препарата, рекомендованных для лечения болезни Виллебранда. В 2019 году группа компаний «Р-Фарм» подписала соглашение с фармацевтической компаний Grifols и зарегистрировала препарат «Фанди», значительно расширивший возможности терапии этого жизнеугрожающего заболевания. В 2020 «Фанди» был включен в программу «14 высокозатратных нозологий».
Эффективность и безопасность «Фанди» была подтверждена в клинических исследованиях для заместительной терапии болезни Виллебранда и для лечения гемофилии А, в том числе для индукции иммунотолерантности. Препарат представлен в 25 странах мира и одобрен Европейским агентством лекарственных средств.
Особенностью препарата является быстрое достижение пиковой концентрации фактора Виллебранда в плазме, которое наблюдается уже в течение 30 минут после введения, а период полувыведения фактора Виллебранда составляет в среднем 14,4 часов. Таким образом, «Фанди» обеспечивает быстрое накопление и оптимальную циркуляцию недостающего фактора свертывания, что крайне важно в тех случаях, когда пациенты используют заместительную терапию для остановки кровотечений. Комплаентность препарата увеличивается также благодаря его условиям хранения при температуре до 30°С в течение всего срока годности.
Болезнь Виллебранда — генетически детерминированное нарушение свертываемости крови, проявляющееся изменением концентрации, структуры или функции фактора фон Виллебранда. Болезнью Виллебранда страдает около 1% населения. Однако из них 70% имеют легкую форму заболевания и около 30% среднетяжелую и тяжелую. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному генетическому типу. Болезнь может проявляться у обоих полов.